תוצאת חיפוש

אהרון שיף¹, שרית רביד¹, חוה הפנר², אלי שחר¹

היחידה לנירולוגיה ילדים ושירות האפילפסיה, בית חולים מאייר לילדים¹, המעבדה לנירוכירורגיה², המחלקה לנירוכירורגיה, מרכז רפואי רמב"ם, הפקולטה לרפואה, אוניברסיטת חיפה, חיפה

התפתחות שיתוק חד ואיבוד תחושה מוחלטים במחצית פלג הגוף מהווים את התסמינים העיקריים של אוטם חד במוח, כתוצאה מחסימת עורקי המוח או מהיצרות שלהם. מובאת בזאת פרשת חולה, נער בן 14 שנים, שהופנה בדחיפות בשל התפתחות מיידית של שיתוק חד של פלג הגוף השמאלי, אשר לוותה בחוסר תחושה מוחלט לאחר איבוד הכרה קצר. בבדיקה הנירולוגית בהתקבלותו היו גם הרפלקסים הגידיים מוחלשים בנוכחות סימן בבינסקי תקין. טומוגרפיה מחשבית (CT) של המוח ועמוד השידרה של הצוואר בהתקבלותו פורשה כתקינה. בדיקות לצורך בירור נוסף שכללו תהודה מגנטית (MRI) של המוח, פוטנציאלים מעוררים מוטוריים ותחושתיים ובדיקת PET – פורשו כולן כתקינות. בבדיקה שנערכה בהמשך היה סימן Hoover תקין, בהפלת היד המשותקת על פניו הוא הסיט אותה, ובמהלך השינה נצפו תנועות של פלג הגוף המשותק. בנוסף, הנער לא היה מודאג כלל ממצבו הקשה לכאורה. מן המתואר לעיל, נקבעה אבחנה של שיתוק פסיכוגני, שהוא למעשה ביטוי של תגובת המרה (Conversion Reaction). ואכן התברר, כי בתקופת ההסתמנות הקלינית סבל הנער מחסכים רגשיים קשים הקשורים לזהותו המינית. לאחר שלוש יממות של שיתוק מוחלט וחוסר תחושה, החל הנער להניע מעט את גפיו ולחוש את פלג הגוף השמאלי, והחלים החלמה מלאה לאחר חודשים.

המיפלגיה פסיכוגנית היא הסתמנות נדירה מאוד של הפרעת המרה (הפרעה קונברסיבית). מצבים כגון אלה, המחקים אוטם במוח, נדירים מאוד, והמצבים שבהם הרפלקסים של הגידים מוחלשים נדירים אף יותר – במיוחד בילדים. לכן, כאשר קיים פער ניכר בין ההסתמנות הקלינית הקשה לכאורה לבין העובדה שהנפגע במפתיע אינו בחרדה בשל מצבו, וכאשר בירור רדיולוגי ואלקטרו-פיזיולוגי מפורש כתקין – יש לחשוד שהנפגע פיתח שיתוק פסיכוגני כביטוי של הפרעת המרה. בכל מקרה חשוד, מומלץ לבצע בדיקה של הפוטנציאלים המוטוריים המעוררים (Motor evoked potentials), זהו תבחין אבחוני חד משמעי של תקינות מסילות ההולכה המוטוריות, והוא תמיד תקין בלוקים בהמיפלגיה פסיכוגנית.
 

אירינה אולנובסקי¹, פולו סוחוב¹, זאב ויינר², אלי שחר³, עימאד מחול¹

מחלקות ¹פגים וילודים, ²נשים ומיילדות, ³נירולוגיה ילדים, בית חולים מאייר לילדים, רמב"ם – הקריה הרפואית לבריאות האדם, הפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, חיפה

מדווח במאמר זה על תאומות זהות (Monochorionic biamniotic). כעוברים, הודגמה בשתיהן הן בסריקת על שמע (Ultrasound) והן בתהודה מגנטית (MRI) עדות להרחבה דו צדדית של חדרי המוח. כמו כן, בסריקת על שמע של המוח לאחר הלידה, הודגמה בשתי התאומות הרחבה זהה דו צדדית של חדרי המוח הצדדיים (Lateral). הזהות בבדיקת דימות של המוח נשמרה ללא שינוי גם בהמשך המעקב. למיטב ידיעתם של המחברים, זהו הדיווח הראשון על הרחבה זהה של חדרי המוח בתאומות זהות. הנחת המחברים היא, כי המקור למִמצאים הזהים הללו בתאומות הזהות הוא גנטי. אם וכאשר ידווח בעתיד על מקרים נוספים של הרחבה זהה של חדרי המוח בתאומים זהים, אזי יוכל המִמצא של הרחבת חדרי המוח להתווסף לרשימת מִמצאים זהים במערכת העצבים המרכזית, שכבר דווח עליהם בעבר בתאומים זהים.

אלי שחר, שרית רביד, ג'מיל אנדראוס

היח' לנירולוגיה ילדים ושירות האפילפסיה, ביה"ח מאייר לילדים, מרכז רפואי רמב"ם, הפקולטה לרפואה רפפורט, חיפה

עיוורון הוא הסתמנות נדירה של מחלה כיפיונית, והוא מוגדר כאובדן כושר הראייה ללא אובדן הכרה, עם התפרצויות כיפיוניות המשתקפות ברישומת מוח חשמלית (רמ"ח)(1) (EEG). במאמרנו נסקור את הספרות המקצועית אודות העיוורון הכיפיוני אצל ילדים, וכן נדווח על ניסיון שנצבר במהלך הטיפול ב-26 ילדים שלקו בעיוורון כיפיוני. הדיווח יתייחס לפירכוסים המתלווים, למימצאי רמ"ח ולדימות, ולתגובה לטיפול בתרופות, כלומר, אם חלף העיוורון כתוצאה מן הטיפול והאם רוסנו ההתקפים הכיפיוניים הנלווים.

תוצאות הטיפול של הקבוצה שטופלה על ידינו ואשר מימצאיה יובאו להלן, דומות במידה רבה למדווח בספרות, ועם זאת יש לציין כי זו הקבוצה הגדולה ביותר של ילדים שלקו בעיוורון כיפיוני שנסקרה. כל הילדים בקבוצה לקו בעיוורון מוחלט שנמשך בדרך כלל מספר דקות, למעט פעוטה אחת שלקתה בעיוורון כיפיוני בלידה. ב-10 ילדים נצפו פירכוסים כלליים נלווים ב-3 מתוכם הושרו על-ידי גירוי אור חוזר, וברמ"ח נרשמו התפרצויות כיפיוניות כלליות. טיפול הבחירה בקבוצה זו היה באמצעות חומצה ולפרואית. העיוורון חלף אצל כל הילדים, הפירכוסים רוסנו לחלוטין ב-8 מתוכם, ואצל ה-2 הנותרים התמתנו באופן משמעותי. ב-10 ילדים נצפו פירכוסים מוקדיים נלווים בהתאמה להתפרצויות מוקדיות מרכזיות-אחוריות, כפי שהשתקף ברמ"ח אצל 2 נוספים נצפו אירועים של עיוורון בלבד ובהתאמה התפרצויות מוקדיות שהשתקפו ברמ"ח.

טיפול הבחירה בקבוצה היה באמצעות קרבמאזפין (Carbamazepine). העיוורון הכיפיוני חלף אצל כל הילדים והפירכוסים רוסנו. ב-3 ילדים מתוך 12 ילדים אלה, אותרו ליקויים מבניים של המוח. אסטרוציטומה כיסתית באחד מהם ודיספלזיה של ריקמת המוח בשניים האחרים. פעוטה אחת מביניהם לקתה בעיוורון כיפיוני בלידה אשר חלף בגיל 8 חודשים לאחר כריתת מוקד כיפיוני קבוע. בקבוצה נוספת בת 4 ילדים היה העיוורון הכיפיוני אחד הרכיבים של תיסמונת הכיפיון העורפי ע"ש Gastaut המורכבת מתסמינים של אובדן ראייה, מפירכוסים מוקדיים ומכאבי ראש צילחתיים (מיגרנוטיים). טיפול הבחירה בתיסמונת כיפיונית זו היה על-ידי קרבמאזפין במינון נמוך, יחסית, וכל התסמינים חלפו לחלוטין בתקופה של עד 4 שנים.

על סמך הדיווחים מן הספרות ובהתבסס על ניסיוננו ניתן להצביע על פרוגנוזה טובה של ילדים שלקו בעיוורון כיפיוני, בתנאי שיתקיים איבחון מהיר של הפירכוסים הנלווים או של התיסמונת הכיפיונית המלווה, ויינתן הטיפול בתרופות המתאים. מכל האמור לעיל, בכדי לשלול עיוורון אנו ממליצים לבצע רמ"ח לכל ילד הלוקה באיבוד ראייה פתאומי מסיבה בלתי ברורה.

ורדה גרוס-צור, אלי להט, אייל בנין, אלי שחר ורות שלו

ויגבטרין, תרופה נוגדת-כיפיון חדשה יחסית, פועלת באמצעות עיכוב ברירני של התסס גאמא-אמינו-בוטירית-טרנספראזה. התרופה יעילה בטיפול בחולים עם התקפי כיפיון (epilepsia) חלקיים ובלתי-נשלטים או הלוקים בתיסמונת West (infantile spasm).

לאחרונה נמצאה היצרות דו-צדדית סימטרית בשדות הראייה ב-30% לערך מהמבוגרים המטופלים בתרופה זו. קיים מידע מועט בלבד לגבי הטיפול בתרופה בילדים. במאמר זה מדווח על 24 ילדים בגילי 3.5-18 שנה, ללא תסמינים בדרכי הראייה, שטופלו בוויגבטרין במינון 20-90 מ"ג/ק"ג במשך רטינוגרמה (ERG), ו-11 עברו בדיקה של תגובת המוח לגירוי ראייתי (VEP).